溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞加速,超過(guò)骨髓造血功能的代償能力而發(fā)生的貧血。
因?yàn)榧t細(xì)胞膜先天性異常所致的溶血性貧血,包括遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥等:因?yàn)榧t細(xì)胞酶異常所致溶血性貧血,包括6—磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等:因?yàn)橹榈鞍缀铣僧惓K氯苎载氀?,包括異常血紅蛋白和海洋性貧血。這些溶血性貧血都是遺傳性的,臨床上較少見(jiàn).非遺傳性溶血性貧血包括,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,免疫性溶血性貧血,機(jī)械性溶血性貧血等。
本節(jié)主要敘述以下三種病:①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:②海洋性貧血:③自身免疫性溶血性貧血。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿系獲得性的細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血性疾患,常在睡眠時(shí)加重,可伴血紅蛋白尿發(fā)作和全血細(xì)胞減少癥.屬中醫(yī)“血虛”、“虛勞”,“黃疸”范疇。
病因病理 中醫(yī)學(xué)認(rèn)為: (1)濕熱內(nèi)蘊(yùn):感受濕熱外邪,或素體虧虛,脾胃虛弱,運(yùn)化失常,濕熱內(nèi)生,濕熱交蒸,傷及營(yíng)血致血敗,濕熱蘊(yùn)于肝膽,肝膽不疏泄,濕熱敗血隨膽汁外溢發(fā)為黃疸。 (2)氣虛血瘀:久病傷及氣血,脾腎虧虛,氣血生化乏源,致使氣血兩虧,氣虛則運(yùn)血無(wú)力,血行澀遲而瘀滯,終致氣虛血瘀出現(xiàn)發(fā)黃疼痛等. (3)脾腎兩虛:在本病發(fā)病中占有重要地位,先天腎不足,后天脾胃失健運(yùn),氣血生化不足,終至精氣血俱虛,出現(xiàn)貧血、乏力、頭暈、心悸。
西醫(yī)學(xué)目前認(rèn)為致病因素可能有化學(xué)物質(zhì),放射線或病毒感染等損害骨髓,致染色體突變,發(fā)生異常干細(xì)胞株,異常克隆生成的紅細(xì)胞,粒細(xì)胞和血小板都有共同缺陷。 治療 為患者安排一個(gè)舒適、安靜、空氣新鮮的環(huán)境,鼓勵(lì)患者自我調(diào)養(yǎng),注意保持室內(nèi)清潔,定期消毒以避免交又感染,尤其是上呼吸道感染,避免過(guò)分勞累或精神緊張,避免濫用藥物。
(二)中醫(yī)分型與中藥治法 1.濕熱內(nèi)蘊(yùn) 尿呈茶色或醬油色,目黃,身黃,倦怠乏力,納少,口干口苦粘膩飲水少,或午后發(fā)熱,大便結(jié),舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈滑敷.見(jiàn)于急性發(fā)作期。 [治法] 清熱化濕. [方藥] 茵陳五苓散加減:綿茵陳25克,茯苓25克,豬苓12克,白術(shù)12克,山梔仁12克,白花蛇草25克,粉甘草12克,田基黃16克,板藍(lán)根16克. 2.氣血兩虧 尿偶呈醬色或見(jiàn)目黃身黃,頭暈心悸,神疲懶言,面色蒼白或萎黃,氣短乏力,舌體胖大,舌質(zhì)淡,苔白,脈細(xì)。
[治法] 補(bǔ)益氣血。 [方藥] 八珍湯加減:黨參16克,茯苓12克,白術(shù)12克,炙甘草7克,當(dāng)歸12克,川芎7克,熟地16克,白芍16克,綿茵陳16克,炙黃芪16克,女貞子16克,旱蓮草16克,阿膠12克(另烊服)。
3.脾腎兩虛 夜尿頻,或呈茶色,腰膝酸軟無(wú)力,面色無(wú)華,倦怠、畏冷,食欲不振,便溏,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈沉細(xì)。 [治法] 健脾補(bǔ)腎。
[方藥] 十四味建中湯加減:黨參16克,白術(shù)12克,茯苓12克,炙甘草7克,當(dāng)歸12克,黃芪16克,補(bǔ)骨脂12克,附子12克,肉蓯蓉16克,仙靈脾1G克,山萸肉12克,茵陳16克. (三)現(xiàn)代西醫(yī)西藥治療方法 (1)血紅蛋白尿發(fā)作時(shí),輸注低分子右旋糖酐500—1000毫升,并予以堿性藥,增加液體入量。 (2)輸血;應(yīng)輸用經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞. (3)雄激素;丙酸睪丸酮100毫克,肌注,每日1次,或康力隆2毫克,口服,每日3次,療程2-3個(gè)月。
(4)強(qiáng)的松,每日20~60毫克,溶血緩解后減量,維持2~3月。 (5)缺鐵時(shí)補(bǔ)充小量鐵劑,采用常見(jiàn)劑量的1/10~1/3即可. (6)骨髓移植. (四)單味藥與經(jīng)驗(yàn)方治法 (1)歸脾丸,每次45克,每日3次,脾虛血虛者用。
(2)八珍丸,每次45克,每日3次,氣血兩虐者用。 (3)六味地黃丸,每次45克,每日3次,腎陰虛者服。
(4)金匱腎氣丸,每次45克,每日3次,是腎陰陽(yáng)兩虧者服用。 (5)綿茵陳16克,女貞子16克,旱蓮草16克,生黃芪16克,當(dāng)歸16克,粉甘草6克,川杜仲16克,生地16克,每日1劑,水煎分2次服用. 預(yù)防與護(hù)理 (1)患者應(yīng)注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免過(guò)分勞累或精神緊張;避免濫用藥物。
因?yàn)楸静”咎?,故平素?yīng)調(diào)和精神、調(diào)養(yǎng)身體,可適當(dāng)鍛煉以提高抵抗力。 (2)讓患者有一個(gè)舒適、安靜、空氣清新的環(huán)境,使患者自我調(diào)養(yǎng)。
注意保持室內(nèi)清潔、定期消毒,避免交叉感染。讓患者了解本病的基本知識(shí),不要以尿色作為判斷病情的惟一標(biāo)準(zhǔn)而產(chǎn)生恐懼心理,要保持樂(lè)觀情緒。
(3)本病病程一般較長(zhǎng),可達(dá)10年左右,有長(zhǎng)達(dá)20余年者,要堅(jiān)持治療。
一、去除誘因:由某種誘因誘發(fā)的溶血或使之加重者應(yīng)盡快去除誘因。如冷抗體型AIHA患者應(yīng)注意防寒保暖;G-6-PG缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆和具有氧化性質(zhì)的藥物;原有溶血性疾病發(fā)生感染者應(yīng)積極控制感染。
二、清除病因:能明確病因的溶血,需消除病因才能根治。如瘧疾引起的紅細(xì)胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正;冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖;蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應(yīng)立即停藥;感染引起的溶血,應(yīng)予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。
三、對(duì)癥治療:大部分溶血性貧血者雖能明確原因,但多數(shù)沒(méi)有有效方法根治病因,只能根據(jù)適應(yīng)證采用下列方法以改善病情:
1、腎上腺皮質(zhì)激素:對(duì)免疫性溶血性疾病有效;對(duì)PNH頻發(fā)型可減輕溶血發(fā)作;對(duì)其他型溶血性疾病常無(wú)效,應(yīng)避免濫用。
2、脾切除:近10多年來(lái),因脾切除可導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病,有些醫(yī)院對(duì)脾切除持保守態(tài)度;但只要正確掌握適應(yīng)證,采取預(yù)防性措施,使致死性感染發(fā)生率下降,脾切除對(duì)下述溶血病還是有效可行的:
(1)經(jīng)體表放射性測(cè)定探明紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者;
(2)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥;
(3)需較大劑量腎上腺皮質(zhì)激素維持或藥物治療無(wú)效的AIHA;
(4)有中及重度貧血的遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥及遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥;⑤某些類型的地中海貧血。
3、雄性激素:能刺激骨髓紅系造血,但有一定限度。
4、免疫抑制劑:如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤,只對(duì)少數(shù)免疫性溶血性貧血或個(gè)別PNH有效。近年來(lái)還有人試用抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素A等。還有時(shí)在AIHA應(yīng)用大劑量靜脈人血丙種球蛋白輸注。
5、輸血:可改善貧血癥狀,但在某些溶血情況下也具有一定的危險(xiǎn)性,如在AIHA及PNH輸血易發(fā)生溶血反應(yīng)。大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機(jī)能,所以應(yīng)盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機(jī)能糾正貧血。
6、血漿置換:可用于嚴(yán)重或頑固的AIHA等。
7、適當(dāng)補(bǔ)充葉酸及鐵劑:溶血性疾病患者骨髓造血代償性加速,對(duì)造血原料的需求量增加,需適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。溶血重者補(bǔ)充葉酸,每日15mg即可。若長(zhǎng)期有血紅蛋白尿而缺鐵者則應(yīng)補(bǔ)充鐵劑,但對(duì)PNH患者需慎用,因補(bǔ)鐵可誘發(fā)急性溶血。
8、中西醫(yī)結(jié)合治療
9、治療溶血的并發(fā)癥:溶血嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)休克,所以一定要引起注意,保持水電解質(zhì)平衡,防止腎功能衰竭。心衰等。應(yīng)早期預(yù)防,早期發(fā)現(xiàn)和早期處理
1、去除病因
在明確病因的一部分溶血性貧血病例,如果是由外來(lái)因素引起的,一般可以去除。如因食用蠶豆或接觸藥物、毒物而引起的溶血,應(yīng)停止接觸這類物品。如血型不合或污染引起的輸血反應(yīng),應(yīng)立即停止輸血。去除病因是最有效最根本的治療方法。對(duì)于可以預(yù)防的致病原因,預(yù)防比治療更為重要。如果是由紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷引起的,多屬先天遺傳性的,目前的醫(yī)療水平要糾正或去除病因則很困難。這時(shí)一般只能作對(duì)癥治療。
2、對(duì)癥治療
①輸血
首先要嚴(yán)格掌握輸血的適應(yīng)癥,其次要選用合適的血液成分。如嚴(yán)重的急性溶血性貧血和缺氧危及生命時(shí),輸血是搶救生命的重要手段。為了減少輸血反應(yīng),減輕心臟負(fù)擔(dān),最好輸入濃集的紅細(xì)胞或冷凍紅細(xì)胞,這樣可以輸入較多的紅細(xì)胞。
輸血時(shí),應(yīng)特別注意以下幾種情況特殊的溶血性貧血。a.自體免疫溶血性貧血:輸血可出現(xiàn)輸入的紅細(xì)胞被破壞,反而加重溶血和黃疸。萬(wàn)不得已需要輸血時(shí),應(yīng)選用配血時(shí)凝集反應(yīng)最小的血液,而且輸血速度一定要慢,并隨時(shí)密切觀察,一有反應(yīng),立即停輸。b.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:輸血可能發(fā)生溶血危象和形成血栓,如果病情危重,必須輸血,應(yīng)采用多次洗滌過(guò)的紅細(xì)胞或冷凍紅細(xì)胞。c.Rh因子同種免疫引起的新生兒溶血病:須作換血輸血,這樣一方面可糾正貧血,另一方面則更為重要,它可以換出血漿中的Rh抗體和高濃度膽紅素,防止繼續(xù)溶血和核黃疸。
②對(duì)無(wú)尿和腎衰的處理
血型不合的輸血后引起急性溶血,出現(xiàn)嚴(yán)重的血紅蛋白尿,極有可能導(dǎo)致無(wú)尿和腎功能衰竭。研究認(rèn)為,引起腎衰的主要原因是血型不合引起的免疫性溶血反應(yīng)時(shí)發(fā)生休克,血壓下降使腎臟血管收縮,供血不足,造成腎組織壞死。處理的辦法是采取補(bǔ)液、升壓等措施,維持血壓在一定的水平,防止發(fā)生休克。如果出現(xiàn)無(wú)尿,則須采取包括透析等治療急性腎功能衰竭的措施。
③其他治療
注意電解質(zhì)平衡:急性大量溶血,特別是血管內(nèi)溶血時(shí),大量紅細(xì)胞內(nèi)鉀離子被釋放入血漿,所以要注意患者的電解質(zhì)平衡。
補(bǔ)充葉酸:慢性溶血時(shí),由于骨髓內(nèi)紅系細(xì)胞長(zhǎng)期大量增生,消耗了大量葉酸,骨髓內(nèi)可出現(xiàn)類巨幼細(xì)胞。因此,對(duì)長(zhǎng)期慢性溶血患者,宜補(bǔ)充葉酸。
皮質(zhì)類固醇:對(duì)減輕自體免疫溶血性貧血有較好的療效。
脾切除:對(duì)遺傳性球形細(xì)胞增多癥消除貧血非常有效,不過(guò)脾切除并不能改變紅細(xì)胞內(nèi)在的缺陷。脾切除對(duì)部分自體免疫溶血性貧血病例亦有效。
光療:能使新生兒溶血病患兒血漿中過(guò)高的膽紅素發(fā)生轉(zhuǎn)變,使之更快排出體外。
溶血性貧血(hemolytic anemia)系指紅細(xì)胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類貧血。如果骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成,足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短,則不會(huì)發(fā)生貧血,這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。
以下是一些可以補(bǔ)血的食物,可以輔助雪彥茶治療溶血性貧血。1.新鮮鴨血,加清水適量,食鹽少許,隔水蒸熟,然后加入首烏酒1-2湯匙稍蒸片刻后服。每日1次,連服4-5次為一療程。低熱患者忌用。2.銀耳紅棗粥:銀耳15克,紅棗30克,大米100克。將銀耳去蒂、洗凈、浸泡,紅棗去核。大米洗凈后加適量水與銀耳、紅棗同煮。每日服食,早晚各1 次,每次150毫升。此粥能健脾、化生氣血,適宜于貧血、肝炎、血小板減少、消化不良等慢性病人服食。
溶血性貧血需要從多方面入手,可根據(jù)以下方法進(jìn)行調(diào)治:
1.生活的調(diào)理:保持心情舒暢,避免劇烈活動(dòng)、勞累。體位改變應(yīng)緩慢進(jìn)行,以免產(chǎn)生急性腦缺血而暈倒。
2.飲食的調(diào)攝:多吃綠色蔬菜和含鐵量高的食物,如蛋黃、牛肉、肝、腎、海帶、豆類等。吃一些維生素C,有利食物中鐵的吸收。
改善貧血,從調(diào)養(yǎng)開(kāi)始,去年的時(shí)候我就貧血,當(dāng)時(shí)非常著急想補(bǔ)血。所以就對(duì)比了好多商家,最后才買的。事實(shí)證明我選擇沒(méi)錯(cuò),用了一年多了,非常的棒,雪彥茶補(bǔ)血能起到事半功倍的效果,對(duì)營(yíng)養(yǎng)不足造成的缺鐵性貧血有很好的治療效果,能顯著改善貧血帶來(lái)的頭暈乏力、面色蒼白、畏寒怕冷等癥。
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