成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn),并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征,自Wissler(1943)首先報(bào)告后,F(xiàn)anconi(1946)相繼描述,因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應(yīng),故稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”1995年以來的文獻(xiàn)報(bào)告已有500例,未報(bào)告的病例更多,所以是較常見的疾病。該兩命名早已相繼為國際及國內(nèi)所廢用,統(tǒng)一稱為成人Still病,或更確切地稱為成人起病Still?。ˋdult onset Still's disease,AOSD)。
治療及預(yù)后
目前對Still病尚缺乏很理想而又很成熟的治療方案,本病治療后復(fù)發(fā)率仍可達(dá)60%~70%?,F(xiàn)通行的治療原則為:
(1)若沒有侵及內(nèi)臟而僅有皮膚、黏膜、肌肉、關(guān)節(jié)受損,可先用非甾體類抗炎藥來控制,如吲哚美辛150毫克/日~250毫克/日;也可用潑尼松0.75毫克/(千克·日)~1毫克/(千克·日),初時(shí)可先用相當(dāng)劑量的地塞米松靜滴,等體溫下降則改用甲潑尼龍或潑尼松口服。
(2)對已有內(nèi)臟損害的重型患者,應(yīng)用較大劑量的激素和盡早使用免疫抑藥。
若用潑尼松則以1.0毫克/(千克·日)~2.0毫克/(千克·日)為宜,可使皮疹、關(guān)節(jié)痛及增高的白細(xì)胞、血沉在3~4周內(nèi)轉(zhuǎn)為正常。治療有效后激素應(yīng)逐漸減量,一般為每兩周減潑尼松5毫克,減到最小劑量(一般為潑尼松10~15毫克/日)后維持用藥1~3年,以期降低復(fù)發(fā)率。盡早使用免疫抑制藥,不僅可加強(qiáng)激素療效,且可方便激素減量和防止復(fù)發(fā)。
(3)有嚴(yán)重內(nèi)臟損害及心、肺、肝、腎和(或)腦功能衰竭的極重型患者,應(yīng)該用甲波尼龍1克/日、連續(xù)3日的靜脈沖擊療法。
Still病預(yù)后大多良好,少數(shù)病例可因心、肺、肝、腎、腦的功能衰竭、DIC及繼發(fā)感染等死亡。亦有報(bào)道稱其可演變成淀粉樣變性及關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形,也可演變成強(qiáng)直性脊柱炎、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等病,故仍應(yīng)引起重視。
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