什么是淀粉樣變性腎病(腎淀粉樣變性是屬于什么病)
什么是淀粉樣變性腎病
一、病史
本病病程長(zhǎng)，緩慢發(fā)展，部分病人與遺傳有關(guān)。
二、臨床表現(xiàn)和分類
1．原發(fā)性皮膚淀粉樣變：僅有皮損，不累及內(nèi)臟器官，少數(shù)病人可突然累及很多部位。皮損出現(xiàn)后極難消失，病人的一般健康不受影響。本型可分淀粉樣變苔蘚、斑狀淀粉樣變、腫脹型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。
淀粉樣變苔蘚：皮損多對(duì)稱分布在兩小腿脛前，其次累及上背部，也可波及大腿和前臂。早期皮損為針頭大小的褐色斑點(diǎn)，漸變成尖頭樣丘疹，逐漸增大，直徑達(dá)2mm左右。其形態(tài)呈扁平隆起，半球形或圓錐形，質(zhì)地較硬，顯現(xiàn)棕色、褐紅色、淡紅色或近似正常膚色，具蠟樣光澤，表面粗糙，角化過(guò)度或帶有少量鱗屑，頂部有黑色角質(zhì)栓，剝?nèi)ズ蟪誓殸畎枷?。早期稀疏，逐漸密集而不融合，在小腿部、上背部皮疹呈念珠狀排列有重要的診斷意義。常有劇烈瘙癢，因搔抓而皮膚粗糙、肥厚，類似單純性苔蘚或扁平苔蘚。
斑狀淀粉樣變：皮損常發(fā)生于上背部，亦可發(fā)生在軀干和四肢。其特點(diǎn)為中等度瘙癢和對(duì)稱分布的網(wǎng)狀褐色色素沉著斑，外觀似“波紋型”有診斷價(jià)值。
結(jié)節(jié)狀淀粉樣變：皮疹發(fā)生于小腿、軀干、龜頭等處，女性多見。損害為結(jié)節(jié)或斑塊，直徑2～3cm，棕色或金黃色，損害上覆以萎縮而松弛的皮膚。
腫脹型淀粉樣變：類似硬皮病。
2．原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變：早期皮疹為細(xì)小發(fā)亮散在分布的丘疹，扁平或半球形，蠟狀琥珀色，光滑堅(jiān)硬，因有張力可出現(xiàn)半透明水皰，損害亦可融合成大小不等的斑狀或結(jié)節(jié)狀，皮疹往往有出血而呈藍(lán)紅色。在丘疹和結(jié)節(jié)的附近具有瘀點(diǎn)。皮疹主要發(fā)生在面部，累及心、腎、肝和胃腸道等多臟器，皮膚損害約占25％。面部有彌漫性斑塊者狀如獅面，唇和頰粘膜受累時(shí)顯肥厚，喉部受損出現(xiàn)聲嘶和吞咽困難。手指受侵犯時(shí)，紅腫變硬，類似硬皮病或粘液性水腫性苔蘚。四肢可有紫癜和外傷性大皰，類似大皰性表皮松解癥。少數(shù)病例皮下有硬的結(jié)節(jié)及斑塊。
40％病例舌有彌漫浸潤(rùn)，變成巨舌，但質(zhì)硬更顯著，往往同時(shí)存在舌炎，可見溝紋，壞死和膿性分泌物，自覺疼痛。舌表面可出現(xiàn)出血性丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊。
背部疼痛為骨胳肌受累，表現(xiàn)有心功能不全、蛋白尿、腎功不全為心腎受累。另外可有嘔血、便血等胃腸道癥狀，約20％的病人最終伴發(fā)多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)骨痛。
本病預(yù)后差，常在心肌功能不全和多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)后2年內(nèi)死亡，部分患者出現(xiàn)胃腸道出血。
3．遺傳性系統(tǒng)性淀粉樣變：主要侵犯腎臟、周圍神經(jīng)、脊髓神經(jīng)節(jié)和心臟。
（1）發(fā)熱、蕁麻疹、耳聾型：屬常染色體顯性遺傳，青春期發(fā)病，突然發(fā)熱，寒戰(zhàn)，蕁麻疹樣皮疹，進(jìn)行性耳聾。腎臟有淀粉樣沉積，病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，終因腎功能衰竭而死亡。
（2）家族性地中海熱型：呈常染色體隱性遺傳。反復(fù)出現(xiàn)短期發(fā)熱，伴有腹膜炎、胸膜炎和關(guān)節(jié)炎，常因腎臟受累而死亡。
（3）Andrade型：呈顯性遺傳，以周圍感覺及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為特征。主要侵犯下肢，表現(xiàn)為胃腸道病變，無(wú)汗，體位性低血壓，括約肌病變和營(yíng)養(yǎng)不良性損害。
（4）上肢神經(jīng)病變型：某些方面類似Andrade型，神經(jīng)病變以上肢更顯著。同時(shí)有胃腸道癥狀，脾腫大，玻璃體混濁和硬皮病樣皮膚改變。
（5）心臟型：主要累及心臟，迅速出現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭。
4．繼發(fā)性皮膚淀粉樣變：常繼發(fā)于各種慢性炎癥性疾病，主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官，少數(shù)累及甲狀腺，皮膚無(wú)損害。原發(fā)性疾病有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、麻風(fēng)、結(jié)核、梅毒、局限性腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)締組織病、腫瘤、血吸蟲病等。可表現(xiàn)有肝腫大、蛋白尿、腎炎和尿毒癥。
參考資料：***/cure/prevention/skin/index.asp
皮膚淀粉樣變是怎么形成的
1、淀粉樣變病的病因尚不明確，原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變常有皮膚損害，繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變可繼發(fā)于慢性炎癥和腫瘤，主要累及實(shí)質(zhì)性器官，無(wú)皮膚損害，有些淀粉樣變病與遺傳有關(guān)。
2、淀粉樣變病以淀粉樣蛋白異常沉積于組織和器官的細(xì)胞外，導(dǎo)致一組有共同特點(diǎn)而臨床表現(xiàn)各異的疾病的總稱。
擴(kuò)展資料：
一、原發(fā)性皮膚淀粉樣變：
1、苔蘚樣淀粉樣變最常見，好發(fā)于中年人，皮膚損害呈對(duì)稱性分布于四肢伸側(cè)，典型的皮膚損害為半球形、多角形或圓錐形質(zhì)硬丘疹，頂端有黑色角栓，皮損密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列為其特征，劇烈瘙癢。
2、斑狀淀粉樣變好發(fā)于中年以上女性，皮膚損害主要見于背部和肩胛間區(qū)或四肢伸側(cè)，表現(xiàn)為成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成網(wǎng)狀或波紋狀外觀，自覺輕度瘙癢。
3、異色病樣皮膚淀粉樣變少見，皮膚損害表現(xiàn)為色素沉著伴點(diǎn)狀白斑，常與苔蘚樣或斑狀淀粉樣變并發(fā)。
4、結(jié)節(jié)性淀粉樣變此病又稱淀粉樣瘤，罕見，皮膚損害好發(fā)于面部、軀干、四肢，表現(xiàn)為有蠟樣光澤的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或斑塊。
5、肛門骶骨部皮膚淀粉樣變此病表現(xiàn)為肛門、骶骨部色素沉著伴苔蘚樣淀粉樣變。
6、摩擦性淀粉樣變此病因長(zhǎng)期用尼龍刷等硬物摩擦局部引起的斑狀或苔蘚樣皮損。
參考資料來(lái)源：百度百科-皮膚淀粉樣變
什么是皮膚淀粉樣變
病情分析：皮膚淀粉樣變：淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病，均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導(dǎo)致所沉積的組織及器官有不同程度機(jī)能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復(fù)合物，由于其化學(xué)反應(yīng)類似淀粉（如與碘反應(yīng)）故名，但實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。本病一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在間質(zhì)組織，又可分為局限性及系統(tǒng)性。后者常繼發(fā)于慢性炎癥性疾患如結(jié)核病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎等。淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病，實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。一般認(rèn)為本病屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關(guān)。因累及的器官不同，而分為系統(tǒng)性或皮膚淀粉樣變，此兩種類型有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。根據(jù)皮損的不同，皮膚淀粉樣變有分：苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變，還有皮膚異色病樣淀粉樣變等?！ √μ\樣淀粉樣變最常見，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過(guò)度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。根據(jù)您的病情描述，您應(yīng)該屬于原發(fā)性皮膚淀粉樣變性。 指導(dǎo)意見：1、首先您要注意受損皮膚的護(hù)理，不要用刺激性護(hù)膚產(chǎn)品； 2、其次您要合理的飲食，避免刺激性食物，多運(yùn)動(dòng)，提高身體抵抗力； 3、目前尚無(wú)辦法使皮疹消退。可以外用維A酸類藥物、皮質(zhì)類固醇激素等。
皮膚淀粉樣變的癥狀
皮膚淀粉樣變及其癥狀。淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病，均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導(dǎo)致所沉積的組織及器官有不同程度機(jī)能障礙的疾患。
由于發(fā)病原因及其個(gè)人體質(zhì)不同，不同患者的淀粉樣變癥狀特征也不盡相同，長(zhǎng)沙鴻業(yè)皮膚病?？漆t(yī)院的皮膚專家指出，淀粉樣變是一種比較頑固的慢性皮膚疾病，
主要癥狀有：1、苔蘚樣淀粉樣變
多見于中年，皮損多對(duì)稱分布在兩小腿脛前，其次在臂外側(cè)、腰、背和大腿。典型損害為半球形、圓錐形的丘疹，質(zhì)硬，顯棕色、褐色或似正常膚色，有少許鱗屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列，自覺瘙癢劇烈，長(zhǎng)期搔抓，丘疹融合成苔蘚樣變。
2、斑狀淀粉樣變
多見于中年以上，好發(fā)于背部肩胛間區(qū)，亦可累及軀干及四肢，皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑，由點(diǎn)狀色素斑聚合而成，呈網(wǎng)狀或波紋型，皮疹輕微瘙癢。
3、結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變
也稱淀粉樣瘤，本型罕見，是單發(fā)或多發(fā)黃色或皮膚色結(jié)節(jié)，位于頭、面、軀干和四肢，自覺瘙癢。
4、皮膚異色病樣淀粉樣變
屬常染色體隱性遺傳，多在20歲前發(fā)病，男性多見，好發(fā)于背、腰、和耳后或分布全身，除苔蘚樣丘疹外，有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、網(wǎng)狀色素異常，多在春夏季出現(xiàn)水皰或血皰，可有掌跖角化，對(duì)光過(guò)敏和身材矮小。偶有成年發(fā)病。
5、結(jié)節(jié)愛小型
特點(diǎn)為結(jié)節(jié)表面皮膚萎縮，有柔軟感。有的發(fā)生于老年人的肛門骶骨部，呈現(xiàn)為以肛門為中心放射狀褐色斑片，有癢感。
看完以上的內(nèi)容介紹，相信大家跟小編一樣，已經(jīng)對(duì)于皮膚淀粉樣變不再那么陌生了，心里已經(jīng)有了一個(gè)概念，那么面對(duì)這種慢性皮膚疾病，患者朋友要積極治療。配合治療并堅(jiān)持治療，才能恢復(fù)皮膚健康。
讓您輕松預(yù)約，輕松看病，還有更多優(yōu)惠等您拿哦!
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