血友病人(血友病患者飲食要注意什么)

1.血友病患者飲食要注意什么

建議：血友病人慎服的藥物及食物：西紅柿，魚，洋蔥，大蒜，生姜，銀杏葉，阿斯匹林，藻酸雙脂鈉，蛇提取藥物（如蘄蛇酶，蛇毒抗栓酶），肝素，雙香豆素，水楊酸，水蛭素，尿激酶，鏈激酶，枸櫞酸鈉，纖維蛋白溶酶，潘生丁，

維生素E

生地黃，川芎，桃仁，紅花，廣地龍，赤藥，當(dāng)歸，枳殼，玉金，劉寄奴，柴胡，川牛膝，丹參，制大黃，連翹，金銀花，玄參等，上述食物，西藥及中藥里，有的可誘發(fā)出血性疾病

有的藥物有預(yù)防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物，但因?yàn)楸救怂幚碇婪浅Ｓ邢?，而且藥種確實(shí)也非常多，所以表述出來的非常有限，不過，

感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認(rèn)真選擇；而對(duì)于中風(fēng)，

心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對(duì)血友病人不是太好，這可能算是總結(jié).不管如何，這些僅僅是參考，絕對(duì)不是權(quán)威，請(qǐng)注意：病友們?cè)谶x擇和服用藥物時(shí)，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請(qǐng)醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購藥時(shí)則一定要看好藥品說明書.常見的止血?jiǎng)涸颇习姿?，?cè)柏炭，炒槐角，生大黃，荊芥炭，參三七粉，仙鶴草，安絡(luò)血，VK1,VC，止血芳酸，止血環(huán)酸，6-氨基已酸，立止血（即巴特羅酶），凝血酶等.如果藥品中含的是此類成份，一般可以使用.但是：請(qǐng)遵醫(yī)囑！血友病人就醫(yī)時(shí)一定要告訴醫(yī)生：本人有血友病.避免開回不能用的藥.另外，血友病人如果出現(xiàn)血尿，要多喝水；出血之后，多補(bǔ)充含蛋白及鐵，鉀，鈉，鈣，鎂的食物，如肉，動(dòng)物肝臟，蛋，奶等.

2.我是血友病患者,我該怎么做

血友病（hemophilia）是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ（又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥；②血友病乙：即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥：③血友病丙：即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏癥。

這一組疾病并不罕見，其發(fā)病率為5~10/10萬，以血友病甲較為常見。其共同特點(diǎn)為終身輕微損傷后有長時(shí)間出血的傾向。

〔病因〕 血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。

因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液 凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復(fù)臺(tái)物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子（vOn Wiliehrand Factor;VWF）所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ復(fù)合物的1%。

Ⅷ：C是一種水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、腎和單核-巨噬細(xì)胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲(chǔ)存24小時(shí)后可喪失50%。血友病甲患者Ⅷ：C減低或缺乏的機(jī)理尚未明了。

VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，當(dāng)VWF缺乏時(shí)，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。 因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。

因子Ⅺ也是在肝內(nèi)合成，在體外儲(chǔ)存時(shí)其活性穩(wěn)定，故給本病患者輸適量儲(chǔ)存血即可補(bǔ)充因子Ⅺ。 臨床表現(xiàn) 出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)，終生于輕微損傷或小手術(shù)后有長時(shí)間出血傾向，但血友病丙的出血癥狀一般較輕。

血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病，但大多在2歲時(shí)發(fā)病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ：C活性高低有關(guān)：活性為0~1%者為重型，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織（肌肉、內(nèi)臟）出血，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形；2%~5%者為中型，患者于輕微損傷后嚴(yán)重出血，自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見；6%~20%者為輕型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時(shí)間延長，但無自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血；20%~50%為亞臨床類型，僅于嚴(yán)重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象。

血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者為重型，很罕見；絕大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。

血友病丙較為少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發(fā) 生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見。

患者的出血程度與因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān)，有些患者的因子Ⅺ活性僅為1%，但出血癥狀不嚴(yán)重；而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20%，卻可有嚴(yán)重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

實(shí)驗(yàn)室檢查 血友病甲、乙、丙實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是：①凝血時(shí)間延長（輕型者正常）；②凝血酶原消耗不良；③白陶土部分凝血活酶時(shí)間延長；④凝血活酶生成試驗(yàn)異 常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。

當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí)，為了進(jìn)一步鑒別三種血友病，可作 糾正試驗(yàn)，其原理為：正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。據(jù)此，如患者凝血酶原消耗時(shí)間和凝血活酶生成時(shí)間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正，而不被正常血情糾正，則為血友病甲；如以上兩試驗(yàn)被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，則為血友病乙；若以上兩試驗(yàn)可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，則為血友病丙。

用免疫學(xué)方法測(cè)定Ⅷ：C、因子Ⅸ的活性，對(duì)血友病甲或乙有診斷意義。 〔治療〕 本組疾病尚無根治療法。

一、預(yù)防出血 自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。 二、局部止血 對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。

早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。

三、替代療法 本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預(yù) 防出血。 1、輸新鮮全血 采血后6小時(shí)內(nèi)輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。

因子Ⅷ的半衰期為12~14小時(shí)，其活性在每次輸血后48~72小時(shí)已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

2、輸血漿 血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可輸儲(chǔ)存5天以內(nèi)的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。 3、冷沉淀物 系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位（U）計(jì)算（因子Ⅷ每單位相當(dāng)于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量），輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。

根據(jù)出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時(shí)反復(fù)輸入，以維持因子Ⅷ。

3.血友病要忌吃什么

（滿意請(qǐng)采納，謝謝）

血友病人慎服的藥物及食物：西紅柿，魚，洋蔥，大蒜，生姜，銀杏葉，阿斯匹林，藻酸雙脂鈉，蛇提取藥物（如蘄蛇酶，蛇毒抗栓酶），肝素，雙香豆素，水楊酸，水蛭素，尿激酶，鏈激酶，枸櫞酸鈉，纖維蛋白溶酶，潘生丁，維生素E，生地黃，川芎，桃仁，紅花，廣地龍，赤藥，當(dāng)歸，枳殼，玉金，劉寄奴，柴胡，川牛膝，丹參，制大黃，連翹，金銀花，玄參等，上述食物，西藥及中藥里，有的可誘發(fā)出血性疾病，有的藥物有預(yù)防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物，但因?yàn)楸救怂幚碇婪浅Ｓ邢?，而且藥種確實(shí)也非常多，所以表述出來的非常有限，不過，感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認(rèn)真選擇；而對(duì)于中風(fēng)，心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對(duì)血友病人不是太好，這可能算是總結(jié).不管如何，這些僅僅是參考，絕對(duì)不是權(quán)威，請(qǐng)注意：病友們?cè)谶x擇和服用藥物時(shí)，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請(qǐng)醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購藥時(shí)則一定要看好藥品說明書.常見的止血?jiǎng)涸颇习姿?，?cè)柏炭，炒槐角，生大黃，荊芥炭，參三七粉，仙鶴草，安絡(luò)血，VK1,VC，止血芳酸，止血環(huán)酸，6-氨基已酸，立止血（即巴特羅酶），凝血酶等.如果藥品中含的是此類成份，一般可以使用.但是：請(qǐng)遵醫(yī)囑！血友病人就醫(yī)時(shí)一定要告訴醫(yī)生：本人有血友病.避免開回不能用的藥.另外，血友病人如果出現(xiàn)血尿，要多喝水；出血之后，多補(bǔ)充含蛋白及鐵，鉀，鈉，鈣，鎂的食物，如肉，動(dòng)物肝臟，蛋，奶等.